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          如何科学认识五大绝症之一的“渐冻人症”

          6月21日是“世界渐冻人日”。“渐冻人症”是神经系统罕见疾病,是世界卫生组织所列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。由于缺乏认识,很多“渐冻人”处于“孤军奋战”的状态,得不到及时的、正确的诊治。

          “渐冻症”的病因有哪些?“渐冻症”的诊断依据是什么?“渐冻症”的预期生存寿命为多久?“渐冻症”会遗传吗?来听听西安交大二附院神经内科专家卜宁、李雯娴怎么说?

          “渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyptrophic lateral sclerosis,ALS)。由于患者感觉身体像是逐渐被冰冻住,今天可能是手指,明天是手臂,最后蔓延到腿、躯干甚至咽喉肌、呼吸肌,患者的身体如同被逐渐冰冻住一样的这种病症,俗称“渐冻人”。

          ALS是运动神经元病的一种。因患者大脑、脑干和脊髓中运动神经元细胞受到侵袭和损害,患者肌肉逐渐出现无力以至瘫痪,导致讲话、吞咽和呼吸功能减退,因呼吸衰竭而死亡。

          卢·格里克是美国历史上传奇的棒球运动员,号称“铁马”的他为纽约洋基队一垒手,让人们记住的不仅是他的球技,还有最终导致他退出赛场的以他命名的病症,ALS,又称卢·格里克症。

          斯蒂芬·威廉·霍金,是英国著名物理学家和宇宙学家。他在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面走出了重要一步。同时,霍金也是一名ALS患者,全身瘫痪,不能发音。

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          ALS早期临床症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到容易疲劳,有一些无力、肉跳等症状,逐渐进展为全身肌肉萎缩、无力和吞咽困难,最后导致呼吸衰竭。根据临床症状大致可分为两型:其中以肢体起病型的ALS临床症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后出现呼吸衰竭;延髓起病型的ALS临床症状是患者早期即可出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。

          迄今为止,ALS仍是一种无法治愈的疾病,目前的治疗手段旨在改善患者生活质量,早诊断、早治疗,尽可能延长患者生存期。

          目前唯一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展的药物是利鲁唑(riluzole)。药物治疗同时评估患者的进食、吞咽功能,对于呼吸肌无力的患者给予呼吸支持,治疗原则以针对ALS不同阶段的综合对症支持治疗为主。

          除了诊断和药物治疗外,正确的家庭护理十分重要,家庭护理水平的提升与患者的生存期密切相关。家庭护理者应该学会观察患者的生命体征,评估基本病情变化;管理呼吸及气道,防止和减少误吸、肺部感染、窒息事件的发生;保证营养摄入和支持;针对患者存在的运动障碍给予相应的康复功能锻炼。


          (责任编辑:明华)

          标签: 渐冻人症

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